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2016-06-28 發布

修格連氏症候群(乾燥綜合症)（曹昌榮教授）

　55歲王女士已持續一年有眼睛、口腔乾燥症狀，經醫師詳細診斷為「修格連氏症候群」。

　1951年，瑞典一位眼科醫生修格連(Sjögren)發表論文指出，80位乾眼症病患中，有50位同時罹患關節炎，此後，經過國際醫師持續研究確立此新型疾病，命名為修格連氏症候群。

　修格連氏症候群分為原發性、繼發性，原發性是指並非因某種原因而導致；而繼發性是指因其他自體免疫疾病如類風濕關節炎、全身性紅斑狼瘡……等誘發。無論是原發性或繼發性，病患的症狀都相同。

修格連氏症候群臨床症狀
　此疾病主要症狀是眼、口、皮膚、陰道、鼻腔、口唇乾燥，並會逐漸侵犯到腎臟、血管、肝、肺、胰、腦、末梢神經。病患年紀大多在40歲以上，90%為女性。此外，可能有持續乾咳、長時間疲勞等症狀。

　罹病的真正原因不明，可能是自體免疫疾病所致。病患的唾液腺被自己的免疫細胞破壞，因此唾液分泌大量減少，引發口乾、吞嚥不易，也會引起口腔念珠菌感染。因為口腔無足夠的唾液保護，牙齒容易發炎而導致齲齒、牙齦發炎。此外，淚腺被破壞後，淚水分泌量大減，而引起眼乾、發癢，甚至引起角膜傷害。關節則會腫、痛、僵硬，有胸悶、肝腎肺發炎等症狀。四肢末端會因神經炎病變而發麻、疼痛。少數病患可能同時患有淋巴癌、肺炎、肝炎、肝硬化、支氣管炎等症狀。


	◎圖／高裕順

罹患高血壓的原因及症狀
　高血壓有90～95%屬原發性，原因不明；其他5～10%為繼發性高血壓，例如因罹患腎臟病變、心臟及血管病變或內分泌疾病所導致。8～10%孕婦也會罹患高血壓，尤其懷孕後期三個月內，或產後檢查到血壓≥140/90mmHg（相隔6小時量測血壓至少2次）。

　有些罹患高血壓之孕婦並沒有症狀，但有些會伴隨頭痛、閃光視覺、嘔吐、上腹痛、手腳水腫，嚴重時會全身抽筋、腦水腫、腎衰竭、肺水腫、全身血管內凝血病變當高血壓>180/110mmHg而長期無法妥善治療，將會引起身體其他器官之傷害。例如：高血壓腦病變，會造成腦功能不正常、腦水腫，甚至腦梗塞、腦出血而危及生命；視網膜出血、視乳頭水腫；心臟冠狀動脈疾病，可造成胸痛、心臟梗塞、心充血衰竭、心律不整，而導致腦中風；主動脈剝離，會引起休克而有生命危險；肺水腫而致咳嗽、呼吸困難、吐血；也會出現腎衰竭、微血管內溶血性貧血。

抽血、檢查淚腺及唾液分泌量
　因服用某些藥物可能引起眼乾、口乾等副作用，加上這些症狀多出現於40歲以上病患，因此常被誤認為是年齡增長所致。一般而言，可進行以下檢查，確認是否罹患此疾病。

　(1)抽血檢查抗體，例如：抗細胞核抗體、類風濕因子，如有高濃度抗體，可能患有類風濕病而導致修格連氏症候群。此外，A型乾燥綜合症有抗R o抗體(SSA)，而B 型乾燥綜合症有抗La抗體(SSB)。

　(2)檢查淚腺功能，將試紙放在下眼皮內側5分鐘後取出，如潤濕試紙的長度小於5毫米，表示患有乾眼症。

　(3)檢查唾液腺功能，若5分鐘內唾液分泌量減少，顯示唾液分泌不足。進一步可作口唇部切片檢查，若唾液分泌細胞周圍有淋球包圍而被破壞將導致不分泌唾液。此外，唾液腺超音波檢查可助於發現唾液腺是否正常。亦可作放射科造影檢查是否有乾燥綜合症。

　最新診斷條件則有:(1)眼乾、口乾症狀；(2)眼睛乾燥持續3個月以上，且須喝水才能夠吞嚥食物；(3)淚液、唾液分泌檢查顯示分泌不足；(4)口唇切片檢查有淋巴球侵犯唾液腺細胞；(5)唾液腺超音波檢查或造影檢查顯示有病狀。並且須排除其他會造成上述症狀的情況或其他疾病，如淋巴癌、C型肝炎、愛滋病、肺結核等；過去曾對頭頸部進行放射治療、器官移植排斥、使用抗膽鹼藥物等種種可能。

後續治療、緩解病症的方式
　修格連氏症候群無法治癒，只能治標。可以使用人工淚液來緩解乾眼症狀。若無效，可請眼科醫師使用淚點塞來防止眼淚從淚小管流失、使用環孢素(Restasis)治療慢性眼睛發炎、以特殊護目鏡增加眼睛濕度等方式。另外，可使用藥物刺激淚液、唾液分泌。

　陰道乾燥可使用陰道潤滑劑，肌肉骨骼疼痛可使用非類固醇抗發炎藥，如疼痛無法減輕，可使用類固醇或其他免疫抑制劑，以抑制發炎及疼痛。為了保護牙齒，使用含氟產品以保護琺瑯質；定期清洗牙齒，以防止蛀牙、牙齦發炎。如有末梢神經病變，可用藥物gabapentin，pregabalin來治療。

　修格連氏症候群會傷害人體重要器官，造成症狀惡化。有些人可能只會輕微眼乾、口乾，但有些病人則有很嚴重的症狀，例如口腔感染、腮腺腫脹發炎導致難以吞嚥食物、腎小管間質性腎炎導致尿蛋白、尿崩症、遠端腎小管酸中毒。有5%病患會罹患非霍奇金淋巴瘤、惡性淋巴瘤、唾液腺外邊緣區乙型細胞淋巴瘤、廣泛型大細胞B細胞淋巴瘤。而若患者懷孕，新生兒可能患有新生兒紅斑性狼瘡或先天性心臟傳導阻礙。目前尚未發現能預防疾病發生的方式。

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